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    遗传性球形红细胞增多症的临床表现有哪些?如 何治疗?
    2020-08-16 信息编号:1150541 收藏
(1) HS的临床表现
① 黄疸 贫血、黄疸和脾大是三大主要症状。新生儿期可
出现急性溶血和高胆红素血症。儿童期,黄疸一般不太严重。
② 贫血 贫血一般较轻,但感染或劳累后可诱发溶血危象,168 儿科护理细节问答全书
出现严重贫血,患儿多有发热、乏力、腹痛和呕吐等症状。
③ 再生障碍危象 慢性溶血者在受微小病毒感染时,可出
现造血功能暂时抑制,引起严重贫血,一般 1~ 2周内自然缓解。
④ 胆结石 长期溶血患儿产生大量胆红素,可形成色素性胆
结石。
(2) HS的治疗方法
① 脾切除是 HS主要的治疗方法,对于多数重型HS,虽然
不能完全缓解但能显著改善症状。
② 每天补充叶酸1mg,口服。溶血严重者应给予输血。平
日注意防治感染。给予小量叶酸,以防缺乏。
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