男性假两性畸形一定要具有睾丸组织,性染色体是 xy,性染
色质为阴性。 伴有发育程度不等的女性内、外生殖器官,但无卵
巢。 临床上一般表现为三型:①男性生殖器型:阴茎发育正常,伴
有阴茎阴囊型尿道下裂及一侧隐睾,隐睾侧发现有发育不良的的
子宫及输卵管和索条状阴道。 ②外生殖器似男非男型:阴茎短小,
有严重的阴囊会阴型尿道下裂,阴囊分裂似阴唇,尿道口下方有盲
端阴道开口,睾丸发育正常。 ③睾丸女性化症候群型:根据外阴部
和体态常表现为女性,自幼均做女性打扮,成年后常因“原发闭经
和不孕就诊,女性第二性征明显,乳房发育良好,皮肤细腻,无腋
毛,外阴发育良好,无阴毛,阴道发育正常,俗称“无毛女”。 但其性
染色体为xy。