血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。包括 :
①血友病甲,即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白, AHG)缺乏症 ;
②血友病乙,即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分, PTC)缺乏
症 ;③血友病丙,即因子Ⅹ(又称血浆凝血活酶前质, PTA)缺 第八章 小儿内科疾病的治疗与护理 177
乏症 ;其共同特点为终身轻微损伤后发生长时间出血。
正常的血液凝结是血液中很多物质共同作用的结果,其中一
些物质叫做凝血因子,如果一种凝血因子数量缺乏就可能发生出
血时间延长现象。血友病患者的凝血因子比正常人要少,因此血
管破裂后血液不容易凝结,导致出血难止。