ＶＷＤ 治疗目的： 预防和控制出血。 治疗策略包括非替代治
疗 （ＤＤＡＶＰ） 和使用含 ＶＷＦ 组分的浓缩物进行替代治疗。 ＶＷＤ
治疗方案的选择取决于 ＶＷＤ 类型及其严重程度。
（１） ＤＤＡＶＰ （１ － 脱氨基 － ８ 右旋精氨酸加压素） 治疗：
ＤＤＡＶＰ 通过血管内皮细胞 Ｖ２ 受体发挥作用， 刺激血管内皮
细胞释放储备的 ＶＷＦ， 可以使血浆 ＶＷＦ 水平增加 ２ － ５ 倍， 以发
挥止血作用。 效果可维持 ４ － ８ｈ， 可间隔 １２ － ２４ 小时可重复使
用， 但多次使用后疗效下降。 ＤＤＡＶＰ 适用于 １ 型 ＶＷＤ， 对 ２Ａ、
２Ｍ、 ２Ｎ 型 ＶＷＤ 部分有效， 对 ２Ｂ 型 ＶＷＤ 者慎用。 最近研究发
现， ＤＤＡＶＰ 可使部分 ＶＷＤ 患者的优球蛋白 （ＥＬＴ） 缩短， 提示
ＤＤＡＶＰ 尚可促进纤溶亢进。
ＤＤＡＶＰ 可 经 静 脉、 皮 下 及 鼻 腔 给 药。 推 荐 治 疗 剂 量 为
０ ３μｇ ／ ｋｇ 体重， 加 ０ ９％ 氯化钠注射液 ３０ － ５０ｍｌ， 缓慢静脉注
射， 至少 ３０ｍｉｎ 推完。 对有效患者， 可间隔 １２ － ２４ 小时可重复使
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用 １ － ２ 次。 鼻腔内滴注 ０ ２５ｍｌ （每毫升含 １３００ｎｇ）， 每天 ２ 次，
也可奏效。
由于各型 ＶＷＤ 对 ＤＤＡＶＰ 反应不一， 因此需密切观察 ＢＴ、
ＶＷＦ： Ａｇ、 Ｆ Ⅷ： Ｃ 的 水 平。 建 议 对 初 诊 的 ＶＷＤ 患 者 进 行
ＤＤＡＶＰ 诊断性治疗， 以判断对 ＤＤＡＶＰ 的反应情况， 并为今后的
治疗选择提供依据。 除此之外， ＤＤＡＶＰ 有脸面潮红、 一过性头
痛、 恶心、 心悸和低钠、 水潴留等不良反应。 对有心脑血管疾病
的老年患者慎用。
（２） 替代治疗：
常见制 剂 有 新 鲜 血 液、 新 鲜 冷 冻 血 浆 （ ＦＦＰ ）、 冷 沉 淀
（ＣＰＴ） 及因子中纯度Ⅷ浓缩物。 ＦＦＰ 含所有的 ＶＷＦ 多聚物， 但
控制出血所需体积大， 限制了它的使用。 ＣＰＴ 主要含因子 Ⅷ ／
ＶＷＦ 及纤维蛋白原， 而 ＶＷＦ 较 ＦＦＰ 高 ５ － １０ 倍， 可同时缩短出
血时间及提高Ⅷ： Ｃ， 但由于 ＣＰＴ 没有经过病毒灭活处理， 不首
先推荐 ＣＰＴ， 除非在大出血且因子Ⅷ浓缩物不能获得时。 与 ＣＰＴ
相比， 中纯度因子Ⅷ浓缩物具有下列优点： ①明显减少传染病毒
性疾病的危险； ②减少输注体积， 此对婴儿特别重要； ③易于储
存及使用； ④纤维蛋白原含量低。 因子Ⅷ浓缩物的剂量主要是根
据 ＶＷＦ： Ｒｃｏ 单位和因子Ⅷ单位来标记的。 对需进行大手术或严
重出血患者， 首剂 ４０ － ６０ ＶＷＦ： Ｒｃｏ Ｕ ／ ｋｇ， 后每 ８ － ２４ 小时 ２０
－ ４０ Ｕ ＶＷＦ： Ｒｃｏ ／ ｋｇ 输注， 持续 ７ － １４ 天； 对需进行中小型手
术或轻中度出血者， 首剂 ３０ － ６０ ＶＷＦ： Ｒｃｏ Ｕ ／ ｋｇ， 后每 １２ － ２４
小时 ２０ － ４０ Ｕ ＶＷＦ： Ｒｃｏ ／ ｋｇ 输注， 持续 １ － ５ 天。 对轻度自发
性出血或欲行小型有创检查者， 可按 ３０ ＶＷＦ： ＲＣｏ 单位 ／ 公斤体
重， 一次使用。
（３） 女性 ＶＷＤ 患者的特殊治疗：
伴月经增多的 ＶＷＤ 患者， 首先需排除其他与月经增多相关
的妇科疾病； 在前述 ＶＷＤ 治疗的基础上， 推荐使用口服避孕药
治疗月经增多。 服药后， 血浆纤维蛋白原、 凝血酶原、 因子Ⅶ、
因子Ⅶ和 ＶＷＦ 均升高。 避孕药治疗女性月经过多具体机制目前尚未完全明了， 可能与凝血因子升高和子宫内膜增殖减少有关。
此外， 宫内节育装置左炔诺孕酮宫内缓释系统 （曼月乐） 对控制
月经增多效果良好。 子宫内膜切除术或子宫切除术仅适用与常规
治疗好激素治疗无效的 ＶＷＤ 患者。 对发生出血性卵巢囊肿的
ＶＷＤ 患者可按上述方法治疗， 对重症患者需急症手术治疗， 术
后口服避孕药可预防复发。 ＶＷＤ 妇女可正常妊娠， 但出血、 流
产的发生率增高， 尤其是妊娠头三个月。
（４） ＶＷＤ 治疗新进展：
①ＩＬ － １１ 治疗 １ 型 ＶＷＤ， １０ｕｇ ／ ｋｇ， 皮下注射， 持续 ７ 天。
在第 ４ 天， ＶＷＦ： Ａｇ、 ＶＷＦ： Ｒｃｏ 和 ＦⅧ： Ｃ 明显升高， 在加用
ＤＤＡＶＰ 后， 上述参数升高幅度更显著。 ②此外， 小鼠的 ＶＷＦ 转
基因模型给 ＶＷＤ 的基因治疗也带来了曙光。
