ITP 是免疫性血小板减少性紫癜 ( immune thrombocytopenic
purpura, ITP) 的一种, 英文缩写一样, 但两者不同义。 后一免
疫性血小板减少性紫癜可原发或继发。 原发性即特发性, 无任何
引起血小板减少的病因; 继发性可继发于风湿性疾病 (系统性红
斑狼疮、 类风湿性关节炎、 干燥综合征、 抗磷脂抗体综合征、 血
管炎等)、 淋巴增殖性疾病 (慢性淋巴细胞白血病、 淋巴瘤等)、
肿瘤、 药物或其他免疫性疾病 (甲状腺机能亢进、 桥本甲状腺炎
等), 且可以血小板减少为首发表现。
诊断特发性血小板减少性紫癜 ( ITP) 必须具备以下条件:
①临床上有或无出血症状, 出血以皮肤黏膜为主, 表现为皮肤瘀
斑、 瘀点、 鼻出血、 月经过多, 重则为内脏出血, 甚至颅内出
血; ②血常规显示单项血小板减少, 出血多者可有失血性贫血,
但不是免疫性溶血性贫血; ③骨髓象显示有核细胞增生, 巨核细
胞数必须正常或增多, 可有成熟障碍, 形态正常; ④必须除外一
切引起血小板减少的病因 (免疫性、 非免疫性和遗传性)。
为此, ITP 诊断为排除性, 而且不依赖抗血小板抗体来诊断
和排除。 目前, 所检测抗体为血小板相关免疫球蛋白 (PAIg) 可
能为血小板吸附的血浆免疫球蛋白, 非特异性抗体。 真正的抗血
小板抗体应为抗血小板膜糖蛋白 GPⅡb / Ⅲa、 Ⅰb 等, 即使阴性
也不能排除 ITP。 非免疫性血小板减少, 如慢性肝病、 骨髓增生
异常综合征 (MDS) 10% - 20% 也有 PAIg。 ITP 骨髓象巨核细胞
数决不能减少或缺如。 ITP 中血小板减少为血小板破坏过多, 巨
核细胞相应代偿性增生, 而不是巨核细胞再生障碍。 诚然, 有的
自身抗体可抑制巨核细胞增殖, 使巨核细胞数减少或缺如。 这种
免疫性血小板减少不能诊为 ITP, 应诊为纯巨核系再生障碍性血
小板减少症。 询问病史要注意感染史、 药物史、 家族史。 查体时
要注意身体畸形、 白内障、 听力、 皮肤湿疹。 实验室检查要注意
尿常规、 血常规以及血小板平均体积 ( MPV), 血涂片注意血小
板形态, 白细胞包涵体等, 只有这样才能确诊 ITP。 还要密切随
访除外以 ITP 为首发表现的其他疾病。