答:真性红细胞增多症是一种克隆性干细胞疾病,以全血容量增多,血黏度
增高及脾大为主要表现。
(1)主要诊断指标:①红细胞数量大于正常平均值的 25%,或血红蛋白量男
性>185g/L,女性>165g/L;②无继发性红细胞增多的原因存在,动脉血 PO2>
92%;③脾大;④骨髓细胞有非 Ph 染色体或非 BCR-ABL 融合基因的克隆性遗传
异常;⑤有内源性 CFU-E,即不加 EPO,CFU-E 可发生。
(2)次要诊断指标:①血小板>400×109/L;②白细胞>12×109/L;③骨髓
活检示全髓细胞增生,以红系和巨核系增生为主;④血清 EPO 偏低。
当存在主要诊断指标①+②+任一条(③、④、⑤)主要诊断指标或主要
诊断指标①+②+任何两条次要诊断指标时,即可诊断真性红细胞增多症。