血友病 Ａ 中出现的 ＦＶＥ 抑制物属于异源性 ＩｇＧ 型抗体， 主要
是 ＩｇＧ４ 亚型， 少数为 ＩｇＧ１、 ＩｇＧ２ 亚型。 另外， 还有个别血友病
Ａ 患者的 ＦⅧ抗体是以 κ 轻链为主。 针对不同抗原决定簇， 产生
不同抗体。 用免疫沉淀法检测： 约 ６８％ 患者的抑制物为抗 ＦⅧ片
段 Ａ２、 Ｃ２ 抗体； ４６％ 为抗 ＡＲ３ 抗体； 抗 ＡＲ１、 Ａ３、 Ｃ１ 抗体及
抗位于 Ｃ２ 之外轻链的抗体相对少见。 血友病 Ａ 患者的抑制物即 Ｉ
型抑制物表现为一级动力学， 抑制物浓度与 ＦⅧ灭活呈线性关系，
抑制物可完全灭活 ＦⅧ活性。 作为抑制物的抗 Ｃ２ 抗体与 ＦⅧ重链
上 Ａ２ 区域和 ／ 或轻链上 Ｃ２ 区域发生反应， 从而阻止 ＦⅧ与磷脂
结合， 干扰 ＦⅧ与 ＦⅨａ、 ＦⅩａ 相互作用， 影响 ＦⅧ的功能。 抗 Ａ２
抗体通过阻断内源性 ＦⅩ酶复合物对 ＦⅩ的转化来抑制 ＦⅧ功能，
少数抑制物可干扰 ＦⅧ与 ＶＷＦ 的结合或阻止凝血酶激活的 ＦⅧ从
ＶＷＦ 的结合中释放出来