（1）患儿必须及时纠正水、电解质紊乱。静脉补液可用生理
盐水，忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化可的松。脱水
纠正后，糖皮质激素改为口服并长期维持，同时口服氯化钠，其
量根据病情调节。
（2）糖皮质激素为各种类型CAH的主要治疗手段。可提供
足量皮质醇，改善男性化、性早熟和高血压等症状 ；临床口服氢
化可的松较理想。盐皮质激素治疗失盐型 21-OHD、 3β-羟类固
醇脱氢酶缺乏症，常用药为 9α-氟氢可的松。
（3）对于性分化异常的CAH患者，应确定患者的染色体性
别、性腺性别，评价外生殖器分化发育情况，尽早诊断，及时治　第八章　小儿内科疾病的治疗与护理　191
疗可以部分消除后续的影响。外生殖器严重畸形者需行外科矫形
手术，宜在3岁前进行。对于仅表现阴蒂增大的女性患儿，早期
药物治疗改善体内性激素的水平，可以使阴蒂有所回缩。