答:再生障碍性贫血的治疗包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢
复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主,辅以其他综合治疗;急性型预后差,
上述治疗常无效,诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。
(1)支持疗法:凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨
髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作,对粒细胞缺乏者宜保护性
隔离,积极预防感染。输血要掌握指征。准备做骨髓移植者,移植前输血会直接
影响其成功率,尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出
血者宜输入浓缩血小板,采用单产或 HLA 相合的血小板输注可提高疗效。
(2)雄激素:为治疗慢性再生障碍性贫血首选药物。常用雄激素有四类。
①17α-烷基雄激素类,如甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙氟甲睾酮等;②睾丸素酯类,
如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮(安雄)和混合睾酮酯(丙
酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮);③非 17α-烷基雄激素类,如苯丙酸诺龙和
葵酸诺龙等;④中间活性代谢产物,如本胆脘醇酮和达那唑等。
(3)骨髓移植:是治疗干细胞缺陷引起再生障碍性贫血的最佳方法,且能达
到根治的目的。一旦确诊为严重型或极严重型再生障碍性贫血,年龄<20 岁,有
HLA 配型相符供者,在有条件的医院应首选异基因骨髓移植,移植后长期无病存
活率可达 60%~80%。
(4)免疫抑制药:适用于年龄>40 岁或无合适供髓者的严重型再生障碍性贫
血。最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG)。
(5)中医药:治疗宜补肾为本,兼益气活血。国内治疗慢性再生障碍性贫血
常用雄激素合并中医补肾。
(6)造血细胞因子联合治疗:再生障碍性贫血是造血干细胞疾病引起的贫血,
内源性血浆 EPO 水平均在 500u/L 以上,采用重组人 EPO 治疗再生障碍性贫血必
须大剂量使用才可能有效,一般剂量不会取得任何效果。重组人集落刺激因子包
括 G-CSF、GM-CSF 或 IL-3 治疗再生障碍性贫血对提高中性粒细胞,减少感染可
能有一定效果,但对改善贫血和血小板减少效果不佳,除非大剂量应用。