答:(1)病因治疗:去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶
血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物;药
物引起的溶血,应立即停药;感染引起的溶血,应予积极抗感染治疗;继发于其
他疾病者,要积极治疗原发病。
(2)糖皮质激素和其他免疫抑制药:如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免
疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等,每日泼尼松 40~60mg,分次口服,或氢
化可的松每日 200~300mg 静脉滴注;如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫
唑嘌呤或达那唑等。
(3)脾切除术:适应证如下,①遗传性球形红细胞增多症,脾切除有良好疗
效;②自体免疫溶血性贫血,应用糖皮质激素治疗无效时,可考虑脾切除术;
③地中海贫血伴脾功能亢进者,可做脾切除术;④其他溶血性贫血,如丙酮酸激
酶缺乏,不稳定血红蛋白病等。
(4)输血:贫血明显时,输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下,也具
有一定的危险性,例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应,给
PNH 病人输血也可诱发溶血,大量输血还可抑制骨髓自身的造血功能,所以应尽
量少输血。有输血必要者,最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。
(5)其他:并发叶酸缺乏者,口服叶酸制剂。长期血红蛋白尿而有缺铁表现
者应补铁,但对 PNH 病人补充铁剂时应谨慎,因铁剂可诱使 PNH 病人发生急性
溶血。