主动脉缩窄在各类先天性心脏病中约占5% ～ 8%。 1760年Morgagni在进行尸体
解剖时发现此病。它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血
流障碍。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数（95%以上）在主动脉弓远段与胸降主
动脉连接处，亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段
可位于主动脉弓、胸降主动脉甚至位于腹主动脉。有时主动脉可有两处呈现缩窄。
极少数患者有家族史。本病多见于男性，男女发病率之比为（3 ～ 5）∶1。