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    针对抑制物可进行哪些实验室检查?
    2019-02-23 信息编号:752746 收藏
(1) 筛选试验: APTT 是对抑制物最常见的筛选试验, 根据
APTT 延长且不能被正常血浆纠正, FVⅧ的活性随孵育时间呈进
行性下降。 此方法虽然缺乏特异性, 但结合 FⅧ: C 测定, 基本
上能为临床确诊提供依据。
(2) 抑制物定量测定: 主要的检测方法有 3 种: 即经典的 Be
thesda 法、 Nijmegen 法及 ELISA 法。 Bethesda 法是检测抗体的标准
方法, 但该法缺乏敏感性, 不适合低滴度抗体的检测, 且不能完全
中和自身抗体, 因此测定的抗体滴度往往比实际低。 Nijmegen 法是
在 Bethesda 法基础上的改进, 即将患者血浆与缓冲液稀释后的正常
人血浆共同温浴以保证体系 pH 值的稳定, 并将缓冲后的正常人血
浆与缺乏 FⅧ血浆一起温浴作对照, 提高准确度, 适合低滴度抗体
的检测。 但以上两种方法都难以准确测定非血友病 A 患者的抗体,
而 ELISA 法能检测所有抗 FⅧ抗体, 敏感性高, 但对用作标准抗原
的 FⅧ要求较高, 且价格昂贵, 国内较少采用。
  • 抑制物有哪些特点及作用机制?
    血友病A中出现的FVE抑制物属于异源性IgG型抗体,主要是IgG4亚型,少数为IgG1、IgG2亚型。另外,还有个别血友病A患者的FⅧ抗体是以κ轻链为主。针对不同抗原决定簇,产生不同抗体。用免疫沉淀法检测:约68%患者的抑制物为抗FⅧ片段A2、...
    02-23
  • 导致 FⅧ抑制物产生的危险因素有哪些?
    (1)基因与遗传因素:1)FⅧ基因突变:FⅧ基因位于X染色体长臂末端(Xq28),其编码合成一条肽链,以A1-A2-B-A3-C1-C2的方式排列。近年发现血友病A患者抑制物的产生与FⅧ基因突变类型有关,如大片段基因缺失、分子轻链A3、C1、C2结构域的无义突变,内含...
    02-23
  • 何谓为 FⅧ抑制物?
    部分血友病A患者经输注含凝血因子Ⅷ的血制品治疗后,产生一种可特异性抑制或灭活外源性FⅧ:C的物质,称为FⅧ抑制物。...
    02-23
  • 血友病的药物治疗有哪些?
    (1)去氨加压素(desmopressin,DDAVP):是一种人工合成的加压素衍生物,有抗利尿作用。DDAVP可促进内皮细胞等释放FⅧ,增加FⅧ的血浆水平,或因促进VWF释放而增加FⅧ的稳定性,致FⅧ:C升高。DDAVP常用于轻型血友病和FⅧ:C较低的血友病基因携带者,DDAVP若与抗纤溶...
    02-23
  • 如何补充凝血因子?
    (1)FⅧ:C及FⅨ的半衰期分别为8-12小时及18-30小时,故补充FⅧ需连续静脉滴注或每日2次;FⅨ每日1次即可。(2)FⅧ:C及FⅨ剂量:按每ml新鲜血浆含FⅧ或FⅨ1IU计算,每输入1m1/kg血浆,可提高患者FⅧ:C或FⅨ水平2%。最低止血要求FⅧ:C或FⅨ水平达20%以上,出血严重或欲...
    02-23
  • 替代治疗主要有哪些?
    (1)新鲜冰冻血浆:新鲜冰冻血浆一般只在因子Ⅷ(FⅧ)缺乏时使用。由于用量过大易导致血容量过多,成人一次最大用量为20ml/kg。其不足之处在于:即使输入了大量的血浆,患者体内的FⅧ活性(FⅧ:C)最多只能升高达正常人的20%左右,无...
    02-23