营养性维生素D缺乏性佝偻病和低血磷抗维生素D性佝偻病
患儿临床特点的区别表现在以下几个方面,见表13-1。294 儿科护理细节问答全书
表13-1 两种佝偻病临床特点
鉴别项 营养性维生素D缺乏性佝偻病 低血磷抗维生素D性佝偻病
概念
由于儿童体内维生素D不足
使钙、磷代谢紊乱,产生的一
种以骨骼病变为特征的全身慢
性营养性疾病
是以低磷酸盐血症导致骨发
育障碍为特征的遗传性骨病,是
一种最常见的抗维生素 D佝偻
病,发病率为 1/20000,女性患
儿较多
病因
①围生期维生素D不足 ;
②日照不足 ;
③生长速度快 ;
④食物中补充维生素D不足 ;
⑤慢性腹泻、婴儿肝炎综合
征、脂肪泻等疾病影响
主要与遗传因素有关,近端
肾 小 球 对 磷 的 再 吸 收 障 碍 以
及 25-(OH)D 3 不 能 转 换 为 1,
25-(OH) 2D 3 两 方 面 的 缺 陷,
造 成 血 磷 降 低, 尿 磷 排 出 增
加,导致磷内环境紊乱,骨质
不能钙化
临床症
状出现
时间
发病早, 3个月以内小婴儿
多见 1岁以后
主要临
床表现
初期 :易激惹、烦躁、睡眠
不安、夜啼、枕秃。
活动期 :骨骼改变、运动功
能及智力发育迟缓。
恢复期 :临床症状和体征减
轻或消失。
后遗症期 :遗留不同程度的
骨骼畸形
患儿一般状况良好,无肌张
力低下表现,“O”形或“X”形
腿常为最早发现的体征,骨骼畸
形严重,出现严重的鸡胸、漏斗
胸、肋外翻等,伴有生长发育迟
缓,身材矮小,双下肢弯曲畸
形,下肢疼痛,行走无力,骨质
疏松或多发骨质,智力正常
X光
检查
初期 :可正常。
活动期 :长骨干骺端临时钙
化带模糊或消失,呈毛刷状、
杯口状改变,骨质疏松等。
恢复期 :有所改善,出现不
规则的钙化线
呈重症活动性佝偻病改变 :长
骨干骺端毛刷状、杯口状改变,
骨质疏松、骨皮质变薄,骨干弯
曲畸形
实验室
检查
钙 :正常(↓)
磷 :↓
碱性磷酸酶 :正常(↑)
尿磷 :↑
钙 :正常
磷 :明显↓
碱性磷酸酶 :明显↑
尿磷 :↑ 第十三章 儿科常见疾病病例分析及临床路径 295
鉴别项 营养性维生素D缺乏性佝偻病 低血磷抗维生素D性佝偻病
治疗
方式
口 服 维 生 素D为 主, 每 日
50 ~ 100μg(2000 ~ 4000IU)
或 每 日 口 服 骨 化 三 醇0.5 ~
2.0μg, 1个月后改预防量,每
日口服 10μg(400IU)。
注 射 法 :重 症 或 因 疾 病 无
法口服者,肌内注射维生素 D
5000 ~ 7500μg(20万 ~ 30万
IU) /次, 3个月后口服预防量
磷酸盐合剂和维生素 D衍生物
联合治疗。治疗必须坚持到青春
期后,必要时终身服药,骨骼畸
形严重经内科治疗病情稳定者,
可考虑手术矫形