答：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH），系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢
性血管内溶血，常在睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。诊
断依靠以下几点。
（1）病史：注意有无黄疸、突发性腰背部疼痛及剧烈腹痛史；是否有顽固性
的头痛，间歇性酱油色或洗肉水样尿病史。
（2）临床表现：头晕、头痛、乏力、胸闷、气短、心悸、寒战、发热、腰痛，
血尿或酱油色尿；贫血外貌，皮肤、巩膜黄染，脾轻度大或正常。
（3）辅助检查
①血象：血红蛋白减少，呈正细胞或小细胞低色素性贫血；白细胞、血小板
减少或正常；网织红细胞增高；球形红细胞增多，易见红细胞碎片，可见幼红细胞。
②骨髓象：由增生明显活跃到增生不良不等，以幼红细胞增生明显。粒系、
巨核细胞系正常。细胞内、外铁减少或缺如。
③血间接胆红素增高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高。
尿含铁血黄素阳性。
④直接抗人球蛋白试验、间接抗人球蛋白试验均阴性。
⑤酸溶血试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验阳性。