答：原发性血小板增多症较少见，其特征是血小板显著增多，伴有出血或血
栓形成。男女发病率为 2∶1。8%病人发生骨髓纤维化，10%病人演变成急性白血
病。本病起病缓慢，脾可肿大，外周血血小板计数持续增高超过 600×109/L，骨
髓以巨核系增生为主，而血小板黏附、聚集和第 3 因子功能降低，除外其他骨髓
增殖性疾病和反应性血小板增多后即可诊断。