答:骨髓异常增生综合征是一种异质性疾病,起源于造血干细胞,以病态造血,
高风险,向急性白血病转化为特征,表现为难治性一系或多系细胞减少的血液病。
(1)病因分类:可分为原发性和继发性(继发于长期化疗、放疗后,或继发
于肿瘤、自身免疫病等)。
(2)形态学分类:根据血液学和骨髓形态学的特点,FAB 协作组将 MDS 分
成 5 种类型,即①难治性贫血(RA);②难治性贫血伴环形铁粒细胞(RAS);
③难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB);④慢性粒单核细胞白血病(CMML),
较多见于年长者;⑤难治性贫血伴原始细胞过多转变型(RAEB-T)。
(3)WHO 分类:WHO2000 年提出新的 MDS 分型标准,认为骨髓原始细胞
达 20%即为急性白血病,将 RAEB-T 归为急性髓细胞白血病,将 CMML 归为
MDS/MPD,保留了 FAB 的 RA、RAS、RAEB;并将 RA 或 RAS 中伴有 2 系或 3
系增生异常者单独列为难治性细胞减少伴多系增生异常(RCMD),将仅有 5 号染
色体长臂缺失的 RA 独立为 5q-综合征。