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    何谓骨髓增生异常综合征?如何分型?
    2019-01-11 信息编号:614440 收藏
答:骨髓异常增生综合征是一种异质性疾病,起源于造血干细胞,以病态造血,
高风险,向急性白血病转化为特征,表现为难治性一系或多系细胞减少的血液病。
(1)病因分类:可分为原发性和继发性(继发于长期化疗、放疗后,或继发
于肿瘤、自身免疫病等)。
(2)形态学分类:根据血液学和骨髓形态学的特点,FAB 协作组将 MDS 分
成 5 种类型,即①难治性贫血(RA);②难治性贫血伴环形铁粒细胞(RAS);
③难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB);④慢性粒单核细胞白血病(CMML),
较多见于年长者;⑤难治性贫血伴原始细胞过多转变型(RAEB-T)。
(3)WHO 分类:WHO2000 年提出新的 MDS 分型标准,认为骨髓原始细胞
达 20%即为急性白血病,将 RAEB-T 归为急性髓细胞白血病,将 CMML 归为
MDS/MPD,保留了 FAB 的 RA、RAS、RAEB;并将 RA 或 RAS 中伴有 2 系或 3
系增生异常者单独列为难治性细胞减少伴多系增生异常(RCMD),将仅有 5 号染
色体长臂缺失的 RA 独立为 5q-综合征。
  • 何谓白细胞减少和粒细胞缺乏症?如何诊断及治疗?
    答:凡外周血液中白细胞数持续低于4×109/L时,统称白细胞减少症;若白细胞总数明显减少,低于2×109/L,中性粒细胞绝对值低于0.5×109/L,甚至消失者,称为粒细胞缺乏症。(1)诊断①黏膜溃疡灶做拭子涂片及细菌...
    01-11
  • 何谓阵发性睡眠性血红蛋白尿症?如何诊断?
    答:阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常在睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。诊断依靠以下几点。(1)病史:注意有无黄疸、突发性腰背部疼痛及剧烈...
    01-11
  • 自身免疫性溶血性贫血如何分型及治疗?
    答:根据抗体作用的最适温度,本病分为两类。(1)温抗体型:由温抗体IgG引起,作用最适宜温度为37℃。可发生于任何年龄。20%~30%为原发性,其余为继发性,常继发于淋巴细胞恶性增生性疾病、风湿病、某些感染和慢...
    01-11
  • 自身免疫性溶血性贫血如何诊断?
    答:本病由于免疫功能紊乱所产生自身抗体,结合在红细胞表面或游离在血清中,使红细胞致敏或激活补体,红细胞过早破坏而发生溶血性贫血。(1)病史:注意有无以下情况。①有无黄疸、输血史;②是否有疼痛性手足...
    01-11
  • 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症如何进行诊断?
    它有哪些临床类型?答:(1)诊断:如果实验室检查证实有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性降低即可确诊。大多数红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者在诱因下才会发病,应询问患者有无药物、感染溶血史或蚕豆病史。...
    01-11
  • 遗传性球形红细胞增多症如何诊断及治疗?
    答:目前国内遗传性球形红细胞增多症通行的诊断标准如下。(1)临床表现:贫血轻重不等,表现为正细胞高色素性贫血;黄疸或轻或重;脾可轻至中度肿大;50%以上病例有阳性家族史,常染色体显性遗传。(2)实验室检查:外...
    01-11