遗传性血管性血友病 （ ＣＶＷＤ） 和获得性血管性血友病
（ＡＶＷＤ）。 遗传性血管性血友病是一种常染色体遗传性疾病， 多
为显性遗传。 以自幼发生的出血倾向、 出血时间延长、 血小板黏
附性降低、 瑞斯托霉素诱导的血小板聚集缺陷， 及血浆 ＶＷＦＡｇ
缺乏或结构异常为特点。 在遗传性出血性疾病中， 其发病率可能
仅次于血友病， 约为 ４ － １０ ／ １０ 万， 但在我国本病的发生率较低。
获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生， 少数患者可无
基础疾病。