ＶＷＦ 主要存在于内皮细胞、 巨核细胞及血小板， 生理功能：
①与 ＦⅧ： Ｃ 以非共价键结合成 ＶＷＦ － ＦⅧ： Ｃ 复合物， 即 ＦⅧ。
ＶＷＦ 增加 ＦⅧ： Ｃ 稳定性、 防止其降解， 并促进其生成及释放。
②ＶＷＦ 在血小板与血管壁的结合中起着重要的桥梁作用。 血小板
活化时， ＶＷＦ 的一端与血小板糖蛋白Ⅰｂ 结合， 另一端则与受损
伤血管壁的纤维结合蛋白及胶原结合， 使血小板能牢固地黏附于
血管内皮。 ③ＶＷＦ 可与血小板糖蛋白Ⅱｂ ／ Ⅲａ 结合， 诱导血小板
聚集。
ＶＷＦ 基因位于 １２ 号染色体短臂末端， 当其缺陷时， ＶＷＦ 生
成减少或功能异常， 伴随 ＦⅧ： Ｃ 中度减低， 血小板黏附、 聚集
功能障碍。