饮食控制、促进生长。供给低苯丙氨酸饮食,其原则是使
摄入苯丙氨酸的量既能保证生长发育和体内代谢的最低需要又
能使血中苯丙氨酸浓度维持在 0.24 ~ 0.61mmol/L(4 ~ 10mg/
dl)。饮食治疗成功与否直接影响到患儿智力及体格发育,因
此必须制订周密计划。应尽早在 3个月以前开始治疗,超过 1
岁以后开始治疗,虽可改善抽搐症状,但智力低下是不可逆转
的。对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,对幼儿添加辅食时
应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主,忌用肉、蛋、
豆类等含蛋白质高的食物。饮食控制期间应根据年龄定期随访
血中苯丙氨酸浓度,同时注意生长发育情况。饮食控制应至少
持续到青春期以后。