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血管性血友病的主要的发病机制有哪些?
2019-02-23
信息编号:752770
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最常见的发病机制是产生具有抗 VWF 活性的抑制物, 其次
为肿瘤细胞吸附 VWF, 使血浆 VWF 减少; 另外, 抑制物可与
VWF 的非活性部位结合形成复合物, 加速其在单核—巨噬细胞系
统的破坏。
VWF 生理功能有哪些?
VWF生理功能包括两方面:一是在初期止血中,介导血小板黏附于损伤的血管壁。血管内皮细胞释放的VWF在血流剪切力作用下伸展为丝状结构并暴露内在功能域,A3区与暴露的内皮下胶原结合,A1区结合血小板GPIb-IX-V复合物,介导血小...
02-23
血浆 VWF 水平及影响因素有哪些?
正常血浆VWF水平的95%可信区间为50-200IU/dL。但是多种因素影响血浆VWF水平,如遗传因素、年龄、种族、ABO血型、肾上腺素和荷尔蒙水平、炎症因子等。VWF基因启动子序列多态性的变化可以影响基因表达的水平;年龄愈大,VWF水平愈高;2003年...
02-23
VWF 有哪些生物学特征?
VWF由内皮细胞和巨核细胞合成。VWF基因定位于12号染色体的短臂末端,VWF基因编码的2813个氨基酸前体蛋白,包括22个氨基酸组成的信号肽,741个氨基酸的前体多肽,2050个氨基酸的成熟亚单位。VWF的前体蛋白含有ABCD四种结构域:D1-D2-D’-D3-A1-A2-A3-D4-B1-B2-B3-C1-C2-CK。前体蛋白...
02-23
血管性血友病分为几种, 分别是那些类型?
遗传性血管性血友病(CVWD)和获得性血管性血友病(AVWD)。遗传性血管性血友病是一种常染色体遗传性疾病,多为显性遗传。以自幼发生的出血倾向、出血时间延长、血小板黏附性降低、瑞斯托霉素诱导的血小板聚集缺陷...
02-23
如何预防血友病?
血友病出血多数与损伤有关,因此预防损伤是重要措施之一;患者要加强个人防护意识,对活动性出血的患者,应限制其活动范围及活动强度。一般血友病患者应避免剧烈或易致损伤的活动、运动及工作减少出血危...
02-23
FⅧ抑制物患者应给以什么治疗?
对于FⅧ抑制物患者的治疗目的主要有两方面:控制出血和清除抑制物。同时应考虑到患者的抑制物免疫反应类型,抑制物的滴度及出血程度。一般的治疗流程:若患者的初始抑制物浓度较高且无严重出血时,可先行...
02-23
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针对抑制物可进行哪些实验室检查?