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    血浆 VWF 水平及影响因素有哪些?
    2019-02-23 信息编号:752765 收藏
正常血浆 VWF 水平的 95% 可信区间为 50 - 200IU / dL。 但是
多种因素影响血浆 VWF 水平, 如遗传因素、 年龄、 种族、 ABO
血型、 肾上腺素和荷尔蒙水平、 炎症因子等。 VWF 基因启动子序
列多态性的变化可以影响基因表达的水平; 年龄愈大, VWF 水平
愈高; 2003 年, Miller 等发现美国黑种人血浆 VWF 水平高于美国
白种人; 炎症和压力时, 血浆 VWF 水平升高; 怀孕妇女的血浆
VWF 水平比未孕妇女高 3 - 5 倍; ABO 血型几乎不影响 VWF 的
合成, 但在 O 血型中 VWF 的半衰期较其他血型短, 据统计, O
血型的血浆 VWF 水平 (平均 75IU / dL) 较其他 ABO 血型 (平均
110IU / dL) 约低 25% 。 其他如生理性应急、 炎症、 肿瘤, 肝、 肾
疾病及糖尿病等均可影响 VWF 水平, 特别是恶性肿瘤常可导致
VWF 成倍增加。 因而在判断血浆 VWF 水平时, 应考虑到上述因
素的干扰。
  • VWF 有哪些生物学特征?
    VWF由内皮细胞和巨核细胞合成。VWF基因定位于12号染色体的短臂末端,VWF基因编码的2813个氨基酸前体蛋白,包括22个氨基酸组成的信号肽,741个氨基酸的前体多肽,2050个氨基酸的成熟亚单位。VWF的前体蛋白含有ABCD四种结构域:D1-D2-D’-D3-A1-A2-A3-D4-B1-B2-B3-C1-C2-CK。前体蛋白...
    02-23
  • 血管性血友病分为几种, 分别是那些类型?
    遗传性血管性血友病(CVWD)和获得性血管性血友病(AVWD)。遗传性血管性血友病是一种常染色体遗传性疾病,多为显性遗传。以自幼发生的出血倾向、出血时间延长、血小板黏附性降低、瑞斯托霉素诱导的血小板聚集缺陷...
    02-23
  • 如何预防血友病?
    血友病出血多数与损伤有关,因此预防损伤是重要措施之一;患者要加强个人防护意识,对活动性出血的患者,应限制其活动范围及活动强度。一般血友病患者应避免剧烈或易致损伤的活动、运动及工作减少出血危...
    02-23
  • FⅧ抑制物患者应给以什么治疗?
    对于FⅧ抑制物患者的治疗目的主要有两方面:控制出血和清除抑制物。同时应考虑到患者的抑制物免疫反应类型,抑制物的滴度及出血程度。一般的治疗流程:若患者的初始抑制物浓度较高且无严重出血时,可先行...
    02-23
  • 针对抑制物可进行哪些实验室检查?
    (1)筛选试验:APTT是对抑制物最常见的筛选试验,根据APTT延长且不能被正常血浆纠正,FVⅧ的活性随孵育时间呈进行性下降。此方法虽然缺乏特异性,但结合FⅧ:C测定,基本上能为临床确诊提供依据。(2)抑制物定量测定:主要的检测方...
    02-23
  • 抑制物有哪些特点及作用机制?
    血友病A中出现的FVE抑制物属于异源性IgG型抗体,主要是IgG4亚型,少数为IgG1、IgG2亚型。另外,还有个别血友病A患者的FⅧ抗体是以κ轻链为主。针对不同抗原决定簇,产生不同抗体。用免疫沉淀法检测:约68%患者的抑制物为抗FⅧ片段A2、...
    02-23