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医药保养
如何诊断 VWD?
2019-02-23
信息编号:752783
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符合以下条件者可诊断 VWD, 并根据分型诊断实验结果准确
做出分型诊断:
(1) 有或无家族史, 有家族史者符合常染色体显性或隐性遗
传规律。
(2) 有自发性出血或外伤、 手术后出血增多史, 并符合
VWD 临床表现特征。
(3) 血浆 VWF: Ag < 30% , 或 VWF: RCo < 30% , 或 FⅧ:
C < 30% (多见于 2N 型和 3 型 VWD)。
与血友病相比, 血管性血友病的出血症状有何特征?
(1)出血以皮肤黏膜为主;(2)男女均可发病;(3)出血可随年龄增长而减轻;(4)自发性关节、肌肉出血相对少见,由此致残者亦少。...
02-23
诊断 VWD 的实验室检查有哪些?
由于VWD在临床表现上存在明显的个体差异、血浆VWF水平易受到多种生理或病理因素的影响,或由于VWD相关检查需要一定的设备,难以常规开展。因而在临床实践中准确做出VWD的诊断有一定难度。对那些不能用常见原因解...
02-23
VWD 各型特点及发病机制?
血管性血友病(vonWillebranddisease,VWD)是比较常见的遗传性出血性疾病之一。VWF数量减少或质量异常导致血小板黏附能力和(或)血浆Ⅷ水平不同程度下降是其发病机制。本病发病率各家报道不一,一般认为是万分之一。VWD分为3型,1型为血浆VWF量...
02-23
血管性血友病的主要的发病机制有哪些?
最常见的发病机制是产生具有抗VWF活性的抑制物,其次为肿瘤细胞吸附VWF,使血浆VWF减少;另外,抑制物可与VWF的非活性部位结合形成复合物,加速其在单核—巨噬细胞系统的破坏。...
02-23
VWF 生理功能有哪些?
VWF生理功能包括两方面:一是在初期止血中,介导血小板黏附于损伤的血管壁。血管内皮细胞释放的VWF在血流剪切力作用下伸展为丝状结构并暴露内在功能域,A3区与暴露的内皮下胶原结合,A1区结合血小板GPIb-IX-V复合物,介导血小...
02-23
血浆 VWF 水平及影响因素有哪些?
正常血浆VWF水平的95%可信区间为50-200IU/dL。但是多种因素影响血浆VWF水平,如遗传因素、年龄、种族、ABO血型、肾上腺素和荷尔蒙水平、炎症因子等。VWF基因启动子序列多态性的变化可以影响基因表达的水平;年龄愈大,VWF水平愈高;2003年...
02-23
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VWF 生理功能有哪些?
血浆 VWF 水平及影响因素有哪些?
VWF 有哪些生物学特征?
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